Broşürler


SSPE Hastalığı-Kızamık Panensefaliti


SSPE HASTALIĞI NEDİR ?

SSPE, primer kızamık enfeksiyonunu takiben 2-10 yıl içinde görülebilen, kronik, progresif ve dejeneratif bir hastalıktır. SSPE patogenezi henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Klinik olarak kızamık veya SSPE belirtileri görülmeyen olgularda da BOS'da kızamık virusu RNA'sı saptanabilmesi, SSPE patogenezinde daha başka faktörlerin olabileceği kuşkusunu doğurmaktadır. Bu faktörler arasında kızamık virusu ile birlikte sinir sistemine yerleşerek kronik ya da latent enfeksiyonlara neden olabilen diğer virusların da bulunabileceği düşünülebilir. Çalışmamızda herpes grubu viruslarla SSPE ilişkisinin saptanabilmesi amacıyla, H.Ü.T.F. Pediatrik Nöroloji Ünitesi tarafından izlenen, serum ve BOS’larında kızamık antikorları gösterilmiş 43 SSPE olgusu ile enfeksiyon dışı nedenlerle LP yapılan 39 olgunun BOS örnekleri toplandı. Örnekler ikiye bölünerek bir kısmından PCR uygulaması için guanadinium thiocyanate yöntemiyle DNA ekstraksiyonu yapıldı. HSV Tip 1 ve 2, VZV, CMV, EBV ve HHV-6 virusları için ortak primerlerle amplifikasyon yapıldıktan sonra biotin işaretli hibridizasyon probları kullanılarak ürünler tiplendirildi. BOS örneklerinin diğer yarılarına ise aynı viruslara karşı oluşmuş IgG’lerin saptanması amacıyla ELISA yöntemi uygulandı. Elde edilen sonuçlar Tablo’da özetlenmiştir:
 
2- HASTALIĞIN BELİRTİLERİ  ve OLGULARI NELERDİR ?
Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta birkaç ay içinde gelişen; yürümede bozulma, unutkanlık, konuşmada bozulma, davranış değişikliği, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta gevşeme, silkinme şeklinde çok kısa süreli nöbetler en tanımlayıcı belirtilerdir. Tanı için EEG uyku ve uyanıklık dönemlerini kapsayacak şekilde çekilmeli, ve belden alınan suda (beyin-omurilik sıvısında) vücudun kızamık mikrobuna karşı yaptığı maddeler (antikor) ölçülmelidir (belden su alınmasının sağlık açısından önemli bir riski yoktur: doktorunuza da sorunuz).Şüphede kalınan durumlarda bu tetkikler iki hafta sonra tekrarlanır. SSPE hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. Ancak bazı hastalarda (yaklaşık 10 hastadan birinde) ilerlemenin olmaması, hastalıkta duraklama, hatta kendiliğinden iyileşmenin görülmesi mümkündür
SSPE hastalığının belirtileri 4 devreye ayrılabilir;dönemler ve süreleri her hastada farklı olup bazen çok süratli geçiş gösterebilir.
1-Davranış bozuklukları, zekâda gerileme, okul başarısında azalma, halüsinasyonlar. Bu dönem 2 yıla kadar uzayabilir.
2-Miyoklonik silkinmeler. Bunlar epileptik olmayan, ekstrapiramidal silkinmelerdir. Bu dönem 3-12 ay sürer.
3-Ekstrapramidal fonksiyonların kaybına ait bulguların (rijidite,koreoatatoid hareketler) ön plana geçtiği dönem. Bu dönemde yüz ifadesizleşir, mimikler silinir. Miyoklonik nöbetler görülmez olur. Süre 3-18, genellikle 6-8 aydır.
4-Otonomik bozukluklar, ağızdan beslenmenin bozulması, koma. Hastalık %85 oranında progressif seyir gösterir ve 4 devrede ölümle sonuçlanır.
Geri kalan %15 vaka remisyon periyotlarıyla gidebilir, uzun süre stabil kalabilir, ilerleme durup plato çizebilir ya da çok yavaş seyredebilir. Remisyona girenler de genellikle 7-10 yıl sonra ekzrbasyonla kaybedilirler.
 

Üye Ol

Ziyaretçilerimiz

www.pediatriportali.com sitesinin web hosting hizmeti natro - izgi Bilgisayar Sistemleri Ltd. tarafından sağlanmaktadır.
ocuk Doktoru - ocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı - Pediatri Uzmanı - ocuk sağlığı sitesi - ocuk doktorları - Pediatri - Pediatrist - Bebek